我国淋巴管肌瘤病患者报告数逾百例
2010-06-11 16:06:48 作者：佚名 来源：医学论坛网 浏览次数：0网友评论 0 条
6月11日消息 - 北京协和医院呼吸科徐凯峰教授等，对国内1981－2009年19年间淋巴管肌瘤病（LAM）全部医学文献共200篇的统计分析显示，我国累计LAM文献报道病例已经超过100例，七成是在过去的6年中报道的。
我国首例LAM的报道见于1981年，其后LAM的病例报道逐渐增多。有较完整资料、符合欧洲呼吸病学会LAM确诊或拟诊诊断标准的病例共111例，其中72%是过去6年间报道的（2004-2009年）。全国共有18个省份报道了LAM病例。患者都是女性，中位发病年龄34岁。常见症状包括：呼吸困难（93.7%）、气胸（48.6%）、咳嗽（45.7%）、咯血（35.1%）和乳糜胸（33.3%）。发生于结节性硬化症（TSC）的LAM患者11例（9.9%）。胸部高分辨率CT表现为双肺弥漫性囊性病变（104/109）。经病理检查确诊102例（91.9%）。有资料显示，由于高分辨率胸部CT的应用和诊断意识的提高，罕见病LAM的诊断率在近年来有很大的提高。
据介绍，为提高公众对LAM的认识， 2006年，LAM中国（http://www.lamchina.org）病友组织成立，并开展了一系列提高社会对LAM认知的活动，以及病友健康教育和支持活动。专家呼吁，对于此类罕见病，应加强协作以充分利用有限的病例资源开展有效的临床研究，促进诊治水平尽快提高。
我国首例LAM的报道见于1981年，其后LAM的病例报道逐渐增多。有较完整资料、符合欧洲呼吸病学会LAM确诊或拟诊诊断标准的病例共111例，其中72%是过去6年间报道的（2004-2009年）。全国共有18个省份报道了LAM病例。患者都是女性，中位发病年龄34岁。常见症状包括：呼吸困难（93.7%）、气胸（48.6%）、咳嗽（45.7%）、咯血（35.1%）和乳糜胸（33.3%）。发生于结节性硬化症（TSC）的LAM患者11例（9.9%）。胸部高分辨率CT表现为双肺弥漫性囊性病变（104/109）。经病理检查确诊102例（91.9%）。有资料显示，由于高分辨率胸部CT的应用和诊断意识的提高，罕见病LAM的诊断率在近年来有很大的提高。
据介绍，为提高公众对LAM的认识， 2006年，LAM中国（http://www.lamchina.org）病友组织成立，并开展了一系列提高社会对LAM认知的活动，以及病友健康教育和支持活动。专家呼吁，对于此类罕见病，应加强协作以充分利用有限的病例资源开展有效的临床研究，促进诊治水平尽快提高。
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